Дифференциальная диагностика Т-лимфомы назального типа, протекавшей под маской гранулематоза Вегенера (Клиническое наблюдение)

Abstract

Діагностика гранулематозу Вегенера вимагає виключення широкого кола захворювань, одним з яких є Т-клітинна лімфома назального типу. Останні складають біля 15% випадків усіх неходжкінських лімфом та відрізняються агресивним перебігом. Наведено власне спостереження за клінічним перебігом гранулематозу Вегенера у пацієнтки 36 років. У клінічній картині переважали ураження носової порожнини, приносових пазух та слизової оболонки ротової порожнини. Двічі було виявлено позитивні антитіла до компонентів цитоплазми нейтрофілів. Повторні біопсії свідчили на перевагу гранулематозного процесу. Однак проведення пульс-терапій не призвело до повної клінічної ремісії. Згодом відбулося різке загострення з погіршенням клінічного стану. Діагностовано Т-клітинну ангіоцентричну лімфому. Незважаючи на проведення поліхіміотерапії у профільному відділенні, хвора померла. Приведене спостереження свідчить про труднощі у дифдіагностиці цих станів та про можливу трансформацію гранулематозу Вегенера у Т-клітинну лімфому.

The diagnostics of Wegener's granulomatosis demands exception of wide disease range. T-cell lymphoma nasal type is one of them. The last forms about 15% of all non-Hodgkin lymphoma's cases and distinguishes with aggressive current. We investigated the Wegener's granulomatosis case in 36 y.o. female. The defeats of nose cavity, additional nose cavities and mouth mucous membrane prevailed in clinical picture. Positive ANCA were revealed twice. Repeated biopsies testified in advantage of granulomatosis. However repeated puls-therapies didn’t cause remission. Later there was a sharp aggravation of disease. T-cell angiocentric lymphoma was diagnosed. Despite spent polychemotherapy the patient died. The resulted supervision testifies difficulties in differential diagnostics of these conditions and possible Wegener's granulomatosis transformation in T-cellular lymphoma.